Jeszcze o Salbutamolu

Cytując rodziców Lianki, którzy mają wiecej śmiałości w pisaniu o prawdopodobnym pozytywnym działaniu Salbutamolu, zamieszczam również u nas tablice, która była dostępna na konferencji w Warwick.

Zespół z Great Ormond Street Hospital przeprowadzał próbę kliniczną salbutamolu na dzieciach z SMA III, a wyniki zostaly pokazane na plakacie, który był pokazany na konferencji.

Kacper uzyskał oryginał plakatu i zamieścił go na swoim blogu, zapraszam do odwiedzenia strony Lianki.

A oto opis wyników:

"Badaniem objęto dwadzieścioro troje dzieci i nastolatków, wszystkie z SMA III i na chodzie, które codziennie przez kilka lat przyjmowały salbutamol. Wykresy ilustrują, jak ich sprawność zmieniała się w czasie. U niemal wszystkich pacjentów w ciągu kilku miesięcy od rozpoczęcia kuracji ogólna sprawność fizyczna przestała się pogarszać, a u wielu zaczęła się nieznacznie polepszać. Opisy obok podają dawkowanie i wymieniają zaobserwowane efekty uboczne (silniejsze u pięciorga dzieci, które z tego powodu musiały przerwać terapię, słabsze u trojga). Wyniki są tak zachęcające, że zespół z Great Ormond Street Hospital sugeruje przeprowadzenie szerszych prób specyfiku na pacjentach z SMA IIIa i IIIb." - cytowane ze strony www.lianka.pl

Zachęcam do podpytywania polskich lekarzy, być może jeśli wiecej osób zacznie naciskać na lekarzy np. na Banacha, odniesie to jakiś efekt, ktoś poważnie zainteresuje się mozliwością podawania Salbutamolu dzieciom w Polsce.

Lekiem, który przez długi czas dawał nadzieje i był podawany dzieciom również u nas, był kwas walproinowy, pomimo bardzo poważnych potencjalnych efektów ubocznych. Ostatecznie najnowsze publikacje pokazują, że kwas walproinowy nie daje oczekiwanych rezultatów.

Na tą chwilę nikt nie jest w stanie jednoznacznie i w 100% powiedzieć, że salbutamol na pewno działa, jednak badania wyglądają bardzo obiecująco, dzieci w innych krajach dostają go bez problemu, a rezultaty zarówno w oczach rodziców jak i lekarzy zachęcają do działania.

Poza tym potencjalne skutki uboczne są w zasadzie żadne, jedynymi objawami u osób, które przerwały leczenie było nadmierne drżenie rąk lub ogólne drżenie, co łatwo zauważyć i w razie czego przerwać terapię.

Jednym słowem - pytajcie, dowiadujcie się, dzwońcie do lekarzy, być może nasze dzieci też będą miały szansę na  spróbowanie tej terapii, dopóki nie pojawi się coś nowego.

No i oczywiście, dopóki nie będziemy mieli wyników Olesoximu, co mam nadzieję nastąpi już wkrótce.

KONFERENCJA W WARWICK

W sobotę 07- lipca 2012 roku odbyła się konferencja Jennifer Trust for Spinal Muscular Atrophy.

Przedmiotem wykładów i dyskusji były obecne i planowane próby kliniczne oraz wyzwania i nadzieje związane z opracowaniem leku na SMA.

Konferencja trwała 1 dzień i udział w niej wzięli przedstawiciele nauki pracujący nad lekiem na Rdzeniowy Zanik Mięśni:

• Prof. Mimoun Azzouz

Professor of Translational Neuroscience SITraN, Department of Neuroscience, University of Sheffield

• Dr. Felicity Boardman

Mildred Blaxter Post-Doctoral Fellow, Division of Health Sciences, University of Warwick Medical School

• Joseph Irwin

Managing Director, Lakeside Regulatory Consulting Services Ltd to the TREAT-NMD team

• Dr. Anna Mayhew

Consultant Research Physiotherapist, Newcastle Muscle Team

• Prof. Francesco Muntoni

Consultant in Paediatric Neurology, Dubowitz Neuromuscular Centre, Institute of Child Health,

University College London

• James Sleigh

Jennifer Trust Research Correspondent, DPhil Student MRC Functional Genomics Unit, Department of Physiology,

Anatomy and Genetics, University of Oxford

• Prof. Kevin Talbot

Consultant Neurologist, Department of Clinical Neurology, Radcliffe Infirmary, Oxford

• Rachel Thompson

UK SMA patient registry curator and clinical research communications, TREAT-NMD (Newcastle University)

and The Jennifer Trust

Oprócz nich na konferencji obecni byli również doktoranci, rehabilitanci i inne osoby na co dzień pracujące z SMA. No i oczywiście dorośli oraz rodzice dzieci chorych na Rdzeniowy Zanik mięśni.

Dlatego też równie interesujące jak wykłady okazały się rozmowy pomiędzy oficjalnymi wykładami i po wykładach.

Dwa wykłady były poświęcone potencjalnej terapii SMA. 

1.    Nowe spojrzenie na SMA wynikające z doświadczeń prób klinicznych.

Wykład prowadzony przez Prof. Kevina Tabota, kierownika instytutu badającego mechanizmy molekularne chorób nerwowo-mięśniowych na Univerniwersytecie Oxford. Współprowadzącym wykład był doktorant James Sleigh uczestniczący w badaniach na co dzień.

2.    Najnowsze osiągnięcia w pracy nad lekiem na SMA

Wykład prowadzony przez dwóch profesorów: Prof. Francesco Muntoni, dyrektora ośrodka badawczego schorzeń nerwowo-mięśniowych w Great Ormond Street Hospital, opracowujący m.in. terapię z użyciem oligonukleotydów antysensowych .

Prof. Mimoun Azzuza, szefa zespołu pracującego nad terapią genową w SMA na uniwersytecie w Sheffield.

Konferencja była niezwykle interesująca i pozwoliła na otrzymanie rzetelnej wiedzy z pierwszej ręki, czyli od osób, które bezpośrednio pracują nad badaniami.

W dalszym ciągu pozostaje wiele niewiadomych co do mechanizmu powstawania i przebiegu samej choroby.

Najważniejszymi pytaniami są:

- Czy za powstawanie choroby odpowiedzialny jest tylko brak genu SMN1, czy są również inne czynniki współtworzącą chorobę.

 Na razie na to pytanie nie ma stuprocentowej odpowiedzi, co przekłada się również na sposób prowadzenia badań nad lekiem.

- Czy jeśli zdołalibyśmy wpłynąć na podwyższenie poziomu białka z genów SMN1 i SMN2 obumarłe neurony nerwowe mogłyby zostać odbudowane?

Zdaniem Prof. Kevina Talbota – tak, ale na to pytanie również nie ma jednoznacznej odpowiedzi.

-Czy opracowywane terapie byłyby bardziej skuteczne na nowonarodzonych dzieciach, czy równie skuteczne na dorosłych?

Obserwuje się na badaniach klinicznych na myszach, że im wcześniej podany jest dany lek (niezależnie od rodzaju terapii), tym ma on lepsze skutki. Skłania to do wniosku, że być może nawet do już opracowanego sposobu terapii trzeba będzie opracować dodatkowo jej stosowanie dla poszczególnych grup wiekowych. Możliwe też, że niektóre terapie będą skuteczne tylko przed pojawieniem się objawów choroby lub zaraz po urodzeniu dziecka, co wymagałoby wprowadzenia testów przesiewowych wszystkich niemowląt, jak to jest w przypadku np. mukowiscydozy. Jednak niech nie tracą nadziei również dorośli z SMA – w niektórych terapiach nawet dorosłe myszy uzyskiwały zaskakująco dobre rezultaty terapii.

- Pomimo bardzo wielu niewiadomych i wyzwań, jakie stoją przed naukowcami, naukowcy byli zdania, że w ciągu najbliższych kilku lat powinna pojawić się terapia choćby powstrzymująca rozwój choroby. Niestety bardzo dużym problemem są również pieniądze. Bez odpowiedniego sposobu finansowania naukowcy nie są w stanie kontynuować badań.

Dlatego też podniesiony był również problem mówienia o chorobie, organizowania się, wspólnego naciskania na rządzących, aby pozyskiwać fundusze na badania.

Wiadomo, że była to głównie rozmowa dotycząca Jennifer Trust, ale myślę, że również SMAk Życia ma szansę z Wasza pomocą stać się tubą przez którą polskie społeczeństwo będzie miało szansę usłyszeć o chorobie i zainteresować nią media i osoby rządzące, aby pozyskiwać dofinansowania do rehabilitacji, sprzętu i poziomu wiedzy o opiece nad chorymi na SMA.

Na tą chwilę praktycznie wszystkie wysiłki naukowców skoncentrowane są na genie SMN1 oraz SMN2. Obecnie naukowcy skupiają się albo na przywróceniu prawidłowego działania genu SMN1,np. poprzez terapię genową, albo na wzmocnieniu działania genu SMN2 i zmuszeniu go do produkcji większej ilości białka potrzebnego do prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Jeśli chodzi o obecnie trwające badania nad lekiem, omawiane były głównie Olesoxime, terapia genowa, terapia komórkami macierzystymi oraz oligonukleotydy antysensowe.

Olesoxime to substancja będąca obecnie w fazie II próby klinicznej, przeprowadzana na próbie 160 osób w 10 krajach Europy ( w tym również w Polsce.

Lek miałby za zadanie ochronę neuronów oraz wzmocnienie nadal funkcjonujących ale już osłabłych neuronów.

Nie byłby więc to sposób na leczenie samej choroby, ale na zatrzymanie jej postępu.

Na tą chwile to, co wiadomo o próbie:

Lek jest tolerowany bardzo dobrze, nie zaobserwowano żadnych poważnych skutków ubocznych, przebiega zgodnie z założeniami i do tej pory wszyscy pacjenci, którzy zdecydowali się wziąć w niej udział, nadal są w programie (co jak się dowiedziałam, nie zawsze jest takie oczywiste).

Ważna informacja jest taka, że pomimo, iż lek nie przeszedł pozytywnie próby na ALS, badacze nadal mają nadzieje na sukces w przypadku SMA, ponieważ choroby te – mimo, iż mają wiele punktów wspólnych – charakteryzują się innym mechanizmem działania.

Niestety, pomimo usilnych starań i podwójnie podchwytliwych pytań zadawanych przez rodziców zarówno na forum jak i w kuluarach, nie udało się dowiedzieć, jakie są oceny trwającego trialu.

Na tą informację będziemy musieli poczekać do oficjalnego tzw. Połówkowego podsumowania próby klinicznej, czyli najprawdopodobniej do października 2012 roku.

Terapia genowa polegająca na wpuszczeniu do organizmu wirusa z prawidłowym kodem genetycznym. Terapia została oceniona jako bardzo obiecująca, a życie poddanych terapii myszy chorych na SMA wydłużyło się z 14 do nawet 200 dni.

Ewentualna terapia polegałaby na jednorazowym podaniu wirusa. Głównym problemem jest tu bariera krew-mózg, a raczej sposób jej pokonania. Nasz organizm jest skonstruowany tak, aby chronić nasz mózg przed przenikaniem niepożądanych wirusów i bakterii do mózgu. W przypadku SMA wyzwaniem jest takie skonstruowanie wirusa lub sposobu jego podania, aby przedostał się on do mózgu.

Terapia z użyciem komórek macierzystych: Tutaj, zgodnie z moimi oczekiwaniami – na razie pozostaje bardzo dużo niewiadomych. Zamysł terapii jest sam w sobie ciekawy, ale pozostaje jeszcze bardzo wiele pytań o to, jak sprawić, aby komórki przekształcały się dokładnie w to, co chcemy, w jaki sposób zmusić wykształcone neurony do tworzenia połączeń z rdzeniem kręgowym i mięśniami. Niestety badania prowadzone przez Firmę California Stem Cells zostały wstrzymane i na razie nie zanosi się na to, że planowane próby na ludziach będą miały miejsce. Odniosłam wrażenie, że sami naukowcy wiążą większe nadzieje z terapią genową lub oligonukleoidami antysensowymi. Ale być może wynika to tylko z faktu, że pracują oni osobiście akurat nad innymi niż komórki macierzyste sposobami walki z SMA.

W każdym razie raczej nie polecałabym terapii komórkami macierzystymi w Chinach, a przynajmniej wstrzymanie się z tym pomysłem na jakiś czas, kiedy będzie wiadomo coś więcej o mechanizmach działania tej terapii.

Oligonukleotydy antysensowne: mają za zadanie modyfikować proces kodowania na genie SMN2, dzięki czemu może powstawać normalna ilość białka SMN potrzebnego do prawidłowego funkcjonowania ogranizmu. Terapia ta uważana jest za potencjalnie bardzo bezpieczną, jednak musiałaby być powtarzana co parę miesięcy, poprzez podanie bezpośrednio do płynu rdzeniowo-kregowego.  W USA przeprowadzana jest pierwsza próba kliniczna przez firmę ISIS Pharmaceuticals. Podobno próba przeszła pomyślnie, ale oficjalne wyniki mają być podane w najbliższych dniach.

Salbutamol: W kuluarach odbyłam również bardzo ciekawą dyskusję na temat Salbutamolu. Była to rozmowa całkowicie nieoficjalna, dlatego nie podaję nazwisk moich rozmówców. Natomiast z tego co udało mi się usłyszeć, wyniki z Salbutamolem wyglądają bardzo obiecująco i jest on obecnie podawany dzieciom w Anglii.

Oczywiście taka sytuacja miała już miejsce przy kwasie walproinowym, a ostatnie badania zaprzeczyły, że kwas walproinowy ma pozytywny wpływ na SMA.

Niestety, w najbliższej przyszłości nie zapowiada się następna próba lekowa z Salbutamolem, ze względu na brak sponsora czy innych sposobów finansowania potencjalnej próby lekowej.

W Polsce niestety żaden ze znanych mi lekarzy nie jest zainteresowany podawaniem Salbutamolu, ze względu na przesłanki formalne i ewentualną osobistą odpowiedzialność, jaką musieliby na siebie wziąć w przypadku ewentualnych komplikacji lub skutków ubocznych.

W najbliższym czasie mam zamiar – już z ramienia stowarzyszenia SMAk Życia porozmawiać o Salbutamolu jeszcze raz z polskimi lekarzami.

Niestety pomimo pytań padających z Sali, naukowcy nie udzielili żadnych konkretnych informacji na temat próby klinicznej przeprowadzonej przez firmę Repligen. Nie udało nam się również dowiedzieć o zaawansowaniu prac nad tetracyklinami przez firmę Paratek, chociaż sam pomysł wydawał się spotkać z pozytywną opinią naukowców.

Konferencja, mimo, iż oczywiście nie przyniosła informacji o cudownym wynalezionym leku na SMA pozwoliła na optymistyczne spojrzenie w przyszłość.

Ostra jazda

Jutro jazda a właściwie lot do Londynu, a dziś jazda w Warszawie zakończona wjazdem w latarnię...

Generalnie katar nie miał zamiaru z Sebkoweo nosa się wyprowadzić, wręcz przeciwnie - zaprosił jeszcze w gości kaszel. W związku z tym pojechałam po receptę ba Bactrim, a wylądowalam... na latarni.

Na szęście nic mi się nie stało, chociaż teraz chyba schodzi zem nie całodniowy stres i trochę zaczymnam czuć plecy i nogi. Mam nadzieje, że jutro jakoś doczłapię się do samolotu.

Generalnie jadę po dobre wieści, mam nadzieję, że z takimi wrócę.

Nowe ortezy

Dziś ja, Sebastian i katar pojechaliśmy zrobić nowe ortezy dla Sebastianka.

Ortezy Erhab też są fajne, ale jednak nie do końca spełniały swoją funkcję, dlatego postanowiliśmy wykonać drugą parę ortez, które mieliśmy wcześniej.

Oczywiście wszystko opowiedziałam Sebastiankowi, że wezmą odlew gipsowy z nóg itp, więc Sebek był w świetnym humorze.

Gorzej było, jak przyszło do realizacji, a przy zagipsowaniu pierwszej nogi nastał płacz.

Po wszystkim jednak Sebek stwierdził, że "mamo, nie było tak najgorzej".

No a potem tradycyjnie przy wyprawach na drugą stronę miasta - wizyta u Babci Władzi, Cioci-Babci Eli oraz w sklepie Lego, bo niestety nie da się go ominąć udając się do Cioci-Babci Eli ;)

Do domu wróciliśmy więc z pierogami z jagodami od Władzi, mokrymi stopami od podlewania kwiatków od Eli i zapasem okien Lego (swoją drogą - dziwny wybór, ale cóż ;)

Ja jestem cała rozpłynięta oraz kompletnie nie z czasem, a wyjazd do Anglii już w piątek rano.

Na szczęście jutro z pomocą przyjeżdża abcia Władzia, Babcia Gosia jest pomocna na bieżąco, a Kacper - cudny Tata Lianki  wyręcza mnie w siedzeniu na internecie i organizowaniu podrózy :)

Fajnie mieć wokół siebie fajnych ludzi :)

Wspomnienia...

Siedząc sobie w domu w mega upale, pocąc się i walcząc z gilami wspominamy sobie piękny weekend czerwcowy, podczas którego siedzieliśmy sobie nad wodą, wiatr wiał w żagle żaglówki a my zajmowaliśmy się słodkim nicnierobieniem...

No teoretycznie teraz też nic nie robimy, a w zasadzie dziecko, bo ja miałam na ten tydzień zaplanowane mnóstwo spraw, więc próbuję jakoś wszystko ogarniać z synem nie-w-przedszkolu, oczywiście przy pomocy Babci Gosi.

Ale już zdążyłam się przyzwyczaić, że moje plany zazwyczaj nie mają nic wspólnego z tokiem spraw.

Tylko dlaczego ciągle o tym zapominam i znów planuję?

Muszę się odzwyczaić, ale ciężko mi idzie ;)

A poza tym nicnierobienie w wykonaniu mojego syna wygląda tak, że chce on robic milion rzeczy na raz, a właściwie nie powinien ich robić ponieważ jest chory, więc generalnie dzień upływa nam na tlumaczeniu, że tego nie może, tamtego też nie może, a tego to już absolutnie.

A tymczasem wracam do pięknych wspomnień ...

Wycieczka do Bolimowa

Katar zadomowił się u Sebastiana na dobre i za nic na świecie nie chce się wyprowadzić z Sebastianowego nosa, dziś więc byliśmy u Pani doktor, aby przepisała nam jakiś cięższy sprzęt.

Póki co bedziemy się nim zajmować kroplami i mam nadzieje, że walke ostatecznie wygramy.

Sebastian nudzi się w domu niemilośiernie, pozostaje mu tylko wspominanie zeszłotygodniwych super przygód przedszkolnych :)

W związku z tym zamieszczamy zdjęcia z pierwszej w życiu samodzielnej wycieczki Sebastiana do Bolimowa, gdzie lepili z gliny, malowali garnki i robili mnóstwo innych rzeczy o których nie wiem, bo mnie tam nie było ;)

Dopadło nas

No niestety, nie uchroniliśmy się przed wrednymi (mam nadzieje) wirusami, a chyba (niestety) bakreriami.

Sebek od piątku ma zapchany nos i temperaturę raz w normie raz koło 38, napycham go nurofenem i paracetamolem, ale coś nie widzę mega efektów, więc chyba jutro skończy się wizytą u lekarza.

Wszystko świetnie się układa, bo w przyszłym tygodniu lecę na konferencję dotyczącą SMA do Warwick, więc jak zwykle choroba przyplątała się w najlepszym momencie ;)

No ale nic to, juz zdążyłam się przyzwyczaić ;)

Mam tylko nadzieje, że Sebek wyjdzie z tej infekcji obronną ręką.

Trochę o sprzętach

Ostatnio bardzo mało pisałam o Sebastiankowych sprzętach.

Nasz najnowszy zakup to super krzesełko Tumble Form.

Dowiedzieliśmy się o nim dzięki Mamie Samanty, a właściwie Mamie Wojtusia, która dowiedziała się od Mamy Samanty ;)

Zachwycone fotelikiem, postanowiłyśmy z Asią zakupić takie same krzesełka dla Wojtka i Sebastiana.

Poniewaz foteliki są produkowane w USA, trochę czasu i zachodu zajęło nam zorganizowanie zakupu, ale w końcu się udało.

Ci, którzy śledzą Wojtkowy świat na Facebooku widzieli już ten sprzęt u Wojtusia, a ja postanowiłam pokazać, jak wygląda w nim Sebastian.

Niestety mój trzylatek nie dał się namówić na prezentację jak to cudownie proste są plecy i jak bardzo warto zakupić to krzesełko.

Generalnie włączył mu się Kubuś Puchatek i im bardziej prosiłam go, aby się oparł, tym bardziej się nie opierał, a im bardziej prosiłam, żeby się wyprostował, tym bardziej się wyginał... ;)

Tak czy inaczej, krzesełko polecam wszystkim, w jego większej wersji, którą posiada Samanta siedzialam osobiście i mogę zapewnić, że jest to prawdziwy raj dla kręgosłupa, chociaz z pozoru wcale tak nie wygląda.

A oto jak obecnie można namówić moje dziecko do czegokolwiek:

Acha, jeszcze jedno - mialam ten post napisać wczoraj, ale połozyłam się na chwile aby uśpić Sebastiana i obudziłam się dzisiaj rano ;)

Urodziny w przedszkolu

Parę dni temu w grupie Sebastiana urodziny obchodziła Parycja.

Byl tort, świeczki i inne atrakcje.

Po powrocie Sebastian był zachwycony.

Niestety nieopatrznie zostawiłam go na 10 minut z Dziadkiem Grzesiem.

Okazało się, że syn opowiedział, że Patrycja miała tort i że on też taki chce.

No więc co zrobił dziadek?

Co mieliśmy następnego dnia na deser?

Założę się, że nie zgadniecie ;)

Gryf Party 2012

Tak jak obiecałam, dziś wrzucam trochę zdjęć Sebastianka, oraz skrót wydarzeń ze zlotu motocyklowego.

Zlot odbywa się cyklicznie na zamku w Liwiu.

W tym roku przyjechalo z nami wielu znajomych, zawitali nawet Babcia Gosia i Dziadek Grześ.

Oczywiście jedną z najbardziej wyczekiwanych atrakcji było spotkanie z Tymkiem, którego zdarza się Sebastianowi widzieć najwyzej parę razy w roku.

Chłopcy nie mogli się doczekać spotkania, do tego stopnia, że nawet spać musieli razem ;)

Od razu po przyjeździe rozegrali szybkimecz (ku radości Sebka i rozpaczy rodziców, a dokładniej rodzicowych kręgosłupów)

Sebek nie omieszkał oczywiście pokazać się na swojej maszynie, dostal nawet oficjalny bilet na park maszyn. Problem miał tylko z wyborem miejsca do zaparkowania :)

Zamek w Liwie został wybudowany w 1429r, jest więc warty obejrzenia. Nie spodzieałam się jednsk, że zrobi na Sebastianie aż takie wrażenie.

Zafascynowala go zwłaszcza historia o legendarnej Żółtej Damie, która - w telegraficznym skrócie - została skrócona o głowę przez swojego męża no i w związku z powyższym teraz straszy na zamku.

Sebek siedział przed obrazem ową damę (z głową pod pachą) przedstawiającym bez mała z godzinę, a ja musiałam w tym czasie opowiedzieć od początku legendę chyba ze sto razy.

Oczywiście nie obyło się bez ogladania kilkuset motocykli, nie mówiąc już o dosiadaniu dziadkowego ;)

Niektóre były naprawdę oryginalne, Sebastianowi wyjatkowo spodobał się jeden...

Nam może nie tyle się podobał, co na pewno zapadł w pamięć.

I motocykl i właściciel i jego kask dopełniający całości ;)

Było również mnóstwo koncertów, ja wybawiłam się za wszystkie czasy, zresetowałam całkowicie i na chwilę zapomniałam, że istnieje coś takiego jak problemy.

Nasze najcudowniejsze dziecko na świecie nie czyniło żadnych trudności i grzecznie spało w wózeczku na przeciwko sceny. Szczerze mówiąc nie wiem jak to możliwe, ponieważ ledwo byłam w stanie rozmawiać w tym huku. Ale jemu najwyraźniej hałas służy, ponieważ obudził się natychmiast jak tylko koncert się skończył i nastała cisza :)

Było również obowiązkowe pieczenie kiełbasek, Sebek dzielnie trzymał patyk, przy okazji troche się uwędzając.

Nie mogliśmy również ominąć pokazu rycerskiego. Sebek po prostu siedział jak zaczarowany.

Na szczęście zamek zwiedzaliśmy przed pokazem walk, więc był już doskonale zorientowany w rycerskich ubiorach, objaśniał mi który jest ubrany w kolczugę a który w zbroję i co do czego służy.

Sporego zainteresowania doczekał się też topór :)

Oczywiście główną atrakcją wieczoru była parada motocyklowa z pochodniami.

Dziadek Staś przygotował dodatkową atrakcję - Sebastian jechał w samochodzie prowadzącą całą paradę, więc o mało nie oszalał z radości.

Pierwszy filmik przedstawia paradę od zewnątrz (jedziemy w białym samochodzie na początku parady - zaraz za radiowozem policyjnym).

A tutaj - najważniejszy motocyklista Gryf Party 2012 w akcii.

Tutaj - uwaga sensacja - przedstawia kulisy naszej jazdy czyli jak to wygladało od środka ;)

A przed chwilą znalazłam jeszcze mini skrót ze zlotu.

Polecam obejrzeć jako zachętę na za rok :)

Powroty

Powroty do rzeczywistości są zazwyczaj ciężkie, ale ten okazał się jakby wyjątkowo trudny do zniesienia.

Niniejszym ogłaszam, ze ze zlotu motocyklowego powróciliśmy cali, zdrowi i w jednym kawałku. Mega usatysfakcjonowani muzycznie, mega usatysfakcjonowani towarzysko i mega mega niedospani.

W związku z powyższym dziś melduję powrót do domu, a jutro przedstawię szerszą relację z podróży, bo jest o czym pisać :)

A wnioskując z mojego dzisiejszego samopoczucia - chyba się starzeję...

Odpicowana bryka

Ponieważ okazało się, że na pytanie pt. "jaki wózek wybrać" zadawane wszystkim możliwym osobom, które spotykam na mojej drodze odpowiedź jest jedna, postanowiliśmy przedsięwziąć kroki.

Odpowiedź wygląda następująco: 

Na wózku aktywnym Sebastian, jak sama nazwa wskazuje - jest aktywny, za to krzywią mu się plecy. Jest też mniej mobilny, potrzebuje pomocy przy poruszaniu się.

Na wózku elektrycznym plecy mają większą szansę na pozostanie prostymi, za to pracuje na nim jedynie palec, w porywach dłoń. Jest jednak bardziej mobilny i można na nim śmigać dużo sprawniej, szybciej i dłużej.

W związku z powyższym, generalnie Sebastian powinien mieć dwa wózki, na krótkie i długie trasy.

Póki co ma niezłą zabawę na wózku aktywnym. A po pójściu do przedszkola okazało się, że w domu wykorzystywał jakieś 20% swoich możliwości. Na początku ledwo kręcił kółkami, a ja wpadałam w rozpacz, że po co mu taki wózek bo i tak nigdzie na nim nie dojedzie.

Obecnie sytuacja wygląda tak, że Sebek sam kręci kółkami, potrzebuje pomocy jedynie przy podjazdach albo na dłuższym kawałku, ucieka mi na wózku, blokuje hamulce i ogólnie jest przeszczęśliwy.

W związku z tym po rozmowach z P. Agnieszką Stępień i naszym rehabilitantem Markiem, postanowiliśmy wózek nieco podrasować.

A oto polska wersja MTV Pimp My Ride:

Potrzebne będą:

Wałek rehabilitacyjny nadgryziony przez królika

Ostry nóż

Nożyczki

Rzep na rolce na szerszym pasku

Klej do tkanin

Marek

Instrukcja odpicowania bryki:

Za pomocą Marka:

Wyciąć z wałka rehabilitacyjnego ostrym nożem kawałek gąbki

Przykleić rzep

Włożyć w oparcie siedzenia wózka

Przyciąć dwa dłuższe kawałki rzepa

Zamocować je tak, aby wystawały po bokach wózka i stworzyły pas biodrowy

Podczas wykonywania w/w czynności przez Marka chodzić w koło niego i zadawać pytania pomocnicze:

„Ale czy na pewno ta gąbka jest równo przycięta bo chyba tam jest trochę cieniej?”

„Ale czy ona nie powinna być trochę wyżej/niżej/z boku* ?”

„Ale czy te paski nie powinny tak trochę bardziej być z lewej/z prawej/wyżej/niżej/dłużej/krócej* ?)

„Ale myślisz, że to będzie działać, bo może nie będzie i co wtedy?” **

* niepotrzebne skreślić

** pytania można układać dowolnie, w zależności od potrzeb

No i gotowe!

Prawda że proste?

Mam tylko nadzieję, że skuteczne ;)

Przyrządy rehabilitacyjne

Poziom szaleństwa mojego trzylatka rośnie wprost proporcjonalnie do wzrostu temperatury powietrza.

Przekłada się to również na przebieg naszych ćwiczeń.

Co prawda Sebek odkad chodzi do przedszkola ma zupełnie inną energię i ćwiczy bardzo chętnie, za to przyrządy nam się trochę pozmieniały ;)

Ostatnio przy ćwiczeniach z Karoliną w ruch poszło wiadro na głowę jako hełm oraz papier toaletowy do zgniatania pupą.

Cel uświęca środki... ;)

Po nowemu :)

Chyba nie dane mi jest jednak cieszyć się spokojem, a wczorajszy post jakby trochę stracił na ważności :)

Dziś dla odmiany mieliśmy mały odwrót od normalności, czyli powrót do naszego starego trybu życia ;)

Rano zaspaliśmy cała rodziną, więc generalnie odbyliśmy mały bieg po mieszkaniu, fruwające fragmenty garderoby, malowanie mamy przy jednoczesnym myciu zębów synowi podczas jego porannej kupy itp.

W tym czasie Tata, który wczoraj spotkał się z kolegami (a wczoraj przesunęło mu się na dzisiaj), chodził półprzytomny i przeszkadzał próbując pomóc.

Nic to, jakoś daliśmy radę, pędem zapakowałam Sebka do samochodu i… kluczyk nie chciał przekręcić się w stacyjce. No nie chciał i kropka.

Wyprowadzona z równowagi zaczęłam wołać Michała, który oczywiście uważał, że NA PEWNO po prostu nie umiem przekręcić kluczyka.

Zadzwoniłam do taty po pomoc – usłyszałam podobną diagnozę.

No tak, to takie proste, wiadomo, ze przecież ja po prostu po 10 latach posiadania prawa jazdy nie umiem przekręcić kluczyka w stacyjce. Że też sama na to nie wpadłam J

W tym czasie mina Sebastiana robiła się coraz bardziej ponura i z fotelika zaczęło dobiegać „no teraz na pewno nie zdążymy do przedszkola, już nigdy tam nie dotrzemy, itp.”.

Nie ważne, że miałam dziś właśnie zaplanowane załatwianie tysiąca zaległych spraw na mieście, gdyż przez tydzień byłam wyłączona z życia.

Zapakowałam Sebastiana na wózek, ruszyłam do autobusu dzwoniąc jednocześnie po (na szczęście wykupione) assistance.

Sebastian był zachwycony jazdą do przedszkola autobusem, ale na szczęście zdążyliśmy.

Ja natomiast spędziłam uroczy dzień siedząc na krzesełku przed warsztatem i czekając aż pan naprawi stacyjkę. Pan z assistance wywiózł mnie na jakiś koniec świata, więc nie pozostało mi nic innego, jak tylko relaksować się w cieniu drzew i czekać…

No i są oczywiście plusy.

Okazało się, że w pewnych okolicznościach bardzo ważne sprawy jednak mogą pozostać przez jeden dzień niezałatwione, zamiast dnia pełnego latania z miejsca do miejsca miałam dzień relaksu a Sebek kolejną przygodę.

The End.

Po staremu

Lubię, kiedy wszystko wraca do normy :)

Najbardziej lubię, kiedy do normy wraca moja twarz i już mniej więcej mogę pokazywać się ludziom :)

No i oczywiście lubię, kiedy po spanikowanym za sprawą kataru weekendzie okazuje się, że nie ma go ani w nosie, ani w gardle ani w zatokach ani nigdzie.

Przynajmniej na razie.

w związku z powyzszym udaliśmy się z Sebastianem na ćwiczenia.

Miałam nie dawać go do przedszkola, żeby znowu czegoś nie przywlókł, no ale w samochodzie zaczęło się...

"Mamo proszę, chcę do przedszkola"

"Mamo proszę, przecież dzisiaj tak ładnie ćwiczyłem"

"Mamo tylko na godzinkę do przedszkola"

No i uległam :)

A w przyszłym tygodniu dzieciaki jadą do puszczy Bolimowskiej na warsztaty garncarskie.

Spanikowana mówiłam, że przecież ja moge pojechać z nimi, że może pomogę, albo może niech Sebuś nie jedzie...

Panie uspokoily mnie, że dadzą radę, więc zapisałam syna na pierwszą w życiu wycieczkę.

Jeśli nic nieprzewidzianego lub spowodowanego przez złośliwe wirusy się nie wydarzy, w przyszłym tygodniu zapowiada się niezła przygoda :)

Polska gola

Pomimo wsparcia ze strony kibiców, przynajmniej tych u mnie w domu, Polska jak wiadomo mecz z Czechami przegrała.

Kibice byli niezwykle zdeterminowani, chociaż jeden pomalować się nie dał ;)

Już w piątek zlot motocyklowy, na który czekamy cały rok, w związku z tym Sebastian dostał kataru.

Mam nadzieję, że finał walki z katarem będzie inny niż meczu Polski z Czechami.

W każdym razie chociaż nie w stroju klubowym ale podejrzewam, że z nie mniejszą determinacją toczę bój z gilem przy pomocy wszystkich dostepnych mi środkow i sposobów.

A mina mojego męża, kiedy wczoraj obudził się w środku nocy i ujrzał mnie pochyloną nad Sebastianem i machającą nad nim szmatkami nasączonymi olejkami eterycznymi - bezcenna :)

Nowe badania nad SMA

University College London ogłosił innowacyjne podejście do regeneracji tkanek mięni przy użyciu komorek pochodzących z płynu owodniowego.

Dokument pokazuje, że uszkodzone tkanki mięśniowe mogą być leczone komórkami pochodzącymi z cieczy, które otaczają płód w okresie rozwoju, co prowadzi do zadowalającej regeneracji i aktywności mięśni. Leczenie spowodowało dłuższe przeżycie u myszy dotkniętych rdzeniowym zanikiem mięśni. To pierwszy raz, gdy regeneracja chorej tkanki mięśniowej została uzyskana za pomocą komórki pochodzącej z płynu owodniowego.

Badania zostały opublikowane w się w pismie Stem Cells, autorem jest Dr Paolo de Coppi (UCL Instytut Zdrowia Dziecka i chirurga w Great Ormond Street Hospital) i jego współpracowników w Paryżu i Padwie, i stanowi imponujący rozwój w dziedzinie medycyny regeneracyjnej.

Badania, choć obiecujące, są w bardzo wczesnym stadium i przeprowadzane były tylko na zwierzętach.

Jednak badania wykazały, że dożylne podanie komórek pochodzących z płynu owodniowego podnosiło siłę mięśniową i dlugość życia u zwierząt, co pozwala na nadzieję, że podobnie może zadziać się u ludzi.

Na twarzy bez zmian

Na mej twarzy bez zmian, dalej przypominam balon zakupiony w ZOO z okazji dnia dziecka.

Dziś zaniepokojona swoim stanem pojechalam do lekarza, który zdziwił się, że cytuję "tak dobrze pani wygląda, żadnych sińców pod oczami ani obrzęku pod okiem".

Acha, no to świetnie.

Jedyna pociecha w tym, że pół dnia Sebastian spędza w przedszkolu, z którego kategorycznie nie chce wychodzić. Najwiecej problemu z odbieraniem Sebka z przedszkola ma Dziadek Staś.

Ich wspólna podróż z przedszkola do samochodu, czyli jakieś 100 metrów zajmuje im około 15 minut, podczas których Sebastian:

Blokuje raz jedno raz drugie koło wózka

Kręci się na wózku w kółko

Ucieka w drugą stronę

Blokoje drzwi windy

Wypina się z pasów 

itp itd

Dziś umówiłam się z panią w przedszkolu, że jeśli Sebastian nie będzie chciał spać, pani zadzwoni do mnie a my odbierzemy Sebastianka wcześniej.

Pani nie zadzwoniła, więc zadowoleni zjawiliśmy się o 15.00, a tymczasem okazalo się, że Sebek nie spał, ale kategorycznie zabronił pani przedszkolance do nas dzwonić :)

a tu więcej zdjęć otrzymanych dziś z przedszkola:

Przedszkole

Ja dalej z głową jak arbuz, a Sebastian bawi się w najlepsze w przedszkolu.

Poniżej przedstawiam pierwsze oficjalne zdjęcia z zajęć:)

Aaaaaaaa...

Dziś miałam wklejać przecudne zdjęcia z naszego weekendu nad jeziorem, ale jedyne o czym myślę i co jestem w stanie z siebie wydobyć to aaaaaaaaaaaaaaa....

Wiadomo, że jak jest nudno to należy coś wymyślić, żeby nudno nie było.

W związku z powyższym uznałam, ze powinnam założyć sobie aparat w celu wyprostowania zębów. Oczywiście, w obecnej sytuacji życiowej jest mi to do życia po prostu niezbędne, zwłaszcza, że zęby mam w paszczy jakieś 30 lat, no ale zdecydowałam się no i trudno.

Pomimo, że myślałam że osdzaleję i moje dziąsła zastosowały strajk głodowy, w dalszym ciągu nie było wystarczająco atrakcyjnie. W związku z powyższym dziś właśnie udałam się na przecudny zabieg pod tytułem wyrwanie dwóch zębów, w tym jednej ósemki wrośniętej poziomo w moim dziąśle.

Pan doktor (widziałam w jego oczach, że kocha to, co robi) używał do wyjęcia ząbka mini piły elektrycznej, młotka, skalpela i jeszcze paru innych niezydentyfikowanych przedmiotów.

W porówaniu z tym, wyrwanie drugiego zęba przeszło u mnie praktycznie niezauważalnie.

Za to bardzo zauważalnie jest teraz, kiedy siędzę obłożona lodem na twarzy przypominającej księżyc w pełni z malutkimi księżycami na kolanach i ciężarną księżycową żoną pod pachą.

Dlatego może zdjęcia z wyjazdu zamieszczę jednak jutro.

Jak nie oszaleję z nadmiaru atrakcji oczywiście :)